Adenomas Hipofisários

Os tumores «Não Funcionantes» geram sintomas por efeito de massa sobre estruturas adjacentes, como, por exemplo, déficit visual e visão dupla. Já os «Funcionantes» são responsáveis pela acromegalia, por aumento do hormônio de crescimento, e pela doença de Cushing, por excesso de cortisol.

O tratamento de primeira linha, tanto para tumores funcionantes quanto não funcionantes, é o cirúrgico endoscópico endonasal — exceto para os prolactinomas, em que a primeira opção é medicamentosa.

O desenvolvimento da técnica endoscópica endonasal permite fazer o tratamento cirúrgico com uma excelente visualização da base do crânio, ampliando os limites de ressecção.

A doença de Cushing é provocada por um adenoma hipofisário que estimula a hipersecreção de cortisol endógeno. A síndrome clínica é tipicamente caracterizada por obesidade central, face arredondada, fraqueza muscular, hipertensão arterial, diabetes e estrias vermelho-vinhosas. Para o diagnóstico endocrinológico, usamos exames laboratoriais específicos, e o microadenoma hipofisário costuma ser detectado na ressonância magnética. O tratamento de primeira linha é o cirúrgico; como segunda linha, contamos com o tratamento hormonal e a radiocirurgia.

As imagens de alta qualidade por ressonância permitem identificar microadenomas pequenos e, em seguida, graças à excelente visualização que a técnica cirúrgica endoscópica oferece, podemos fazer ressecções eficazes e precisas.

A acromegalia é uma doença causada por um adenoma hipofisário que secreta hormônio de crescimento em excesso e estimula o aumento de fatores de crescimento periféricos, como o IGF-1.

Clinicamente, se observa crescimento excessivo dos tecidos, aumento do tamanho das mãos e dos pés, aumento do volume da língua e traços faciais típicos. Os pacientes se queixam de dores articulares, síndrome do túnel do carpo bilateral, sudorese, cefaleia e distúrbios visuais. Também são encontradas alterações metabólicas importantes, como diabetes tipo 2 e hipertensão arterial.

O diagnóstico endocrinológico é feito com a dosagem do hormônio de crescimento, do IGF-1 e do teste de tolerância oral à glicose. Em seguida, fazemos a ressonância magnética para evidenciar o adenoma hipofisário responsável pela doença.

O melhor tratamento que podemos oferecer é a ressecção cirúrgica; dependendo da localização do adenoma, avaliamos a chance de cura bioquímica. Contamos ainda com tratamentos hormonais e radiocirurgia para tumores residuais, recidivantes ou agressivos.

Esse termo designa o infarto isquêmico ou hemorrágico da glândula hipofisária, que se apresenta com sintomas endocrinológicos e neurológicos agudos. A destruição da glândula gera alterações hormonais — sendo o déficit de cortisol o que precisamos repor com urgência. O aumento rápido do conteúdo selar provoca compressão da via óptica e do seio cavernoso, causando diminuição da acuidade visual e visão dupla. Quando o déficit neurológico se instala de forma abrupta e progressiva, a descompressão cirúrgica pode melhorar rapidamente os sintomas compressivos.

Podemos exemplificar com o caso de uma paciente em tratamento crônico com anticoagulantes por uma cardiopatia, que sofre uma súbita dor de cabeça acompanhada de diminuição da acuidade visual e visão dupla.

Os adenomas hipofisários são, em sua grande maioria, tumores que se desenvolvem na sela turca e se estendem até a cisterna supraselar respeitando as barreiras anatômicas normais. Em uma porcentagem menor, encontramos adenomas que invadem estruturas vizinhas sem respeitar os limites regionais. Esses tumores começam destruindo os planos durais e ósseos da base do crânio e formam tumores localmente agressivos. Os locais mais frequentemente atingidos são: seio cavernoso, seio esfenoidal, clivus, base do crânio anterior, cone orbitário, fossas nasais, seios etmoidais, fossa média, fossa infratemporal, etc.

Clinicamente, apresentam-se com déficits hormonais; sintomas por compressão neural, como déficit visual, visão dupla e ptose palpebral; sintomas por efeito de massa, como obstrução nasal, epistaxe e hiposmia; ou sintomas invasivos, como a fístula liquórica.

Os exames de imagem demonstram tumores da base do crânio que invadem as regiões já mencionadas e que se prestam ao diagnóstico diferencial com outros tumores agressivos da base do crânio, como os carcinomas indiferenciados, estesioneuroblastomas, rabdomiossarcomas, linfomas, carcinoma neuroendócrino, tumores ósseos de células gigantes, etc.

O tratamento de escolha desses tumores, apesar do grande volume tumoral, é a ressecção endoscópica endonasal, já que ela permite alcançar todas as regiões citadas por um único acesso, sem necessidade de fazer outra cirurgia aberta.

Os adenomas hipofisários, em sua grande maioria, são tumores benignos de crescimento lento. O aumento gradual e progressivo do volume tumoral faz com que as estruturas neurais se lateralizem lentamente, podendo atingir diâmetros maiores que 4 cm, e nesse caso são denominados adenomas gigantes.

Clinicamente, apresentam-se com alterações nos eixos hormonais e sintomas por efeito de massa, como diminuição da acuidade visual, hemianopsias, amaurose, visão dupla, hidrocefalia, etc.

Atualmente, mesmo quando os adenomas são gigantes, o tratamento de escolha em mais de 98% dos casos é o endoscópico endonasal estendido. Naturalmente, exige uma abordagem mais ampla à base do crânio, uma ressecção extensa da lesão volumosa e uma reconstrução da base por causa do espaço que fica após a ressecção. A abordagem endoscópica endonasal continua sendo a mais segura em comparação com as craniotomias abertas, já que não expõe o cérebro diretamente e a ressecção do tumor volumoso é feita sem mobilizar o tecido cerebral.

Podemos exemplificar com o caso de um paciente de 56 anos com pan-hipopituitarismo e franca diminuição da acuidade visual, em que é diagnosticado um tumor gigante de hipófise.