Cordomas

Os cordomas são tumores raros que se originam de restos embrionários da notocorda. São localmente agressivos, recidivantes e invadem tanto o tecido ósseo quanto as partes moles. A natureza biológica dos cordomas faz com que sejam tumores centrais, de linha média, mais frequentemente na base do crânio e no sacro. Os sintomas dependem da localização; nesta descrição, vamos nos concentrar naqueles situados na base do crânio.

A origem está no tecido ósseo do clivus, e seu crescimento pode ocorrer tanto para fora do crânio — em direção aos seios paranasais, faringe, músculos paravertebrais ou às primeiras vértebras cervicais — quanto para dentro do crânio, envolvendo nervos cranianos ou o tronco cerebral. Clinicamente, apresentam-se com cefaleia, dor cervical, visão dupla, distúrbios na movimentação da língua, alterações deglutórias, disfonia, instabilidade da marcha, etc.

Sintomas

  • Dor de cabeça
  • Visão dupla
  • Alterações visuais
  • Distúrbios da deglutição
  • Alterações do equilíbrio
  • Comprometimento de nervos cranianos

Diagnóstico

  • Ressonância magnética (RM) da base do crânio com contraste — exame de escolha para avaliar a extensão do tumor e sua relação com as estruturas neurológicas
  • Tomografia computadorizada (TC) — útil para avaliar o comprometimento ósseo do clivus e da base do crânio
  • Estudos vasculares (angio-RM ou angio-TC) para avaliar a relação do tumor com as artérias da base do crânio
  • Confirmação anatomopatológica por biópsia ou estudo da peça cirúrgica
  • Avaliação neurológica completa com avaliação dos nervos cranianos
  • Avaliação oftalmológica quando há sintomas visuais

Tratamento

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica mais ampla possível e, em seguida, a avaliação do tratamento radioterápico adjuvante. A abordagem endoscópica endonasal permite alcançar a base do crânio e expor o tumor de forma direta, sem precisar mobilizar o cérebro ou os nervos cranianos, por meio de um acesso minimamente invasivo. Atualmente é a abordagem de escolha para o tratamento dessas lesões, já que possibilita ressecções amplas com risco mínimo de sequelas neurológicas.

Nossa abordagem

  • Experiência específica em cirurgia da base do crânio de alta complexidade
  • Abordagem endoscópica endonasal minimamente invasiva, sem incisões externas
  • Tecnologia avançada para maximizar a ressecção e preservar as funções neurológicas
  • Acompanhamento personalizado a longo prazo com controles por imagem
Caso clínico

Primeiro Caso

Paciente de 58 anos vem à consulta por visão dupla e dores de cabeça. Na ressonância magnética, observamos uma lesão da base do crânio, no clivus alto, que, ao crescer dentro do crânio, desloca a hipófise para cima, erode o osso e se aloja anterior ao tronco encefálico. Realiza-se uma cirurgia endoscópica endonasal com bom resultado e ressecção total da lesão. A anatomia patológica confirma o diagnóstico de cordoma de clivus.

Como se pode ver no vídeo da cirurgia, a endoscopia endonasal permite ressecar tumores da base do crânio e obter imagens de alta definição das estruturas cerebrais normais, imprescindíveis para uma ressecção cirúrgica adequada.

Segundo Caso

Paciente de 23 anos é encaminhado ao nosso serviço por apresentar um tumor da base do crânio que compromete o tronco encefálico. A ressonância magnética evidencia tumor compatível com cordoma de clivus, que comprime o tronco cerebral e o invade parcialmente. Clinicamente, o paciente apresentava visão dupla, dismetria nos quatro membros, com alteração da marcha e dos movimentos finos das mãos. Realiza-se ressecção endoscópica total com bom resultado. O paciente evolui com fístula liquórica, resolvida por meio de um novo fechamento endoscópico. Aos 6 meses, o paciente recupera totalmente os sintomas neurológicos e pode levar uma vida completamente normal.

Terceiro Caso

Por último, queremos exemplificar nossa experiência com um caso de cordoma de clivus gigante. Um paciente de 30 anos chega à consulta com cefaleia crônica relacionada a manobras de Valsalva ou ao exercício, disfonia e distúrbios deglutórios. As imagens evidenciam tumor gigante da base do crânio com grande extensão intracraniana e compressão do tronco. A cirurgia endoscópica endonasal permite ressecar grandes volumes tumorais da base do crânio, já que o próprio tumor gera o espaço para sua ressecção, deslocando estruturas nobres como os nervos cranianos e o tronco cerebral. Foi feita uma cirurgia endoscópica endonasal estendida para se obter a ressecção mais ampla possível. Felizmente, conseguimos uma boa ressecção sem complicações, como mostram o vídeo cirúrgico e as imagens pós-operatórias. O paciente teve uma ótima recuperação dos sintomas e segue em acompanhamento com imagens periódicas.

Atualmente, a cirurgia da base do crânio é feita por equipes de neurocirurgiões treinados tanto na cirurgia convencional quanto na cirurgia endoscópica endonasal, com o objetivo de tomar as melhores decisões e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com essas patologias.

Perguntas frequentes

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