Cordomas

Os Cordomas são tumores raros que se originam de restos embrionários da notocorda. São tumores localmente agressivos, recidivantes e invadem tanto o tecido ósseo quanto as partes moles. A natureza biológica dos cordomas faz com que sejam tumores centrais e de linha média, mais frequentemente na base do crânio e no sacro. Os sintomas dependerão da localização e, nesta descrição, vamos nos concentrar naqueles situados na base do crânio.

A origem está no tecido ósseo do clivus, e seu crescimento pode ser tanto para fora do crânio, em direção aos seios paranasais, faringe, músculos paravertebrais ou às primeiras vértebras cervicais, quanto para dentro do crânio, envolvendo nervos cranianos ou tronco cerebral. Clinicamente se apresentam com cefaleia, dor cervical, visão dupla, distúrbios na movimentação da língua, alterações deglutórias, disfonia, instabilidade da marcha, etc.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica a mais ampla possível e, em seguida, avaliar o tratamento radioterápico adjuvante. A abordagem endoscópica endonasal permite alcançar a base do crânio e expor o tumor de forma direta, evitando mobilizar o cérebro ou os nervos cranianos por meio de um acesso minimamente invasivo. Atualmente é a abordagem de escolha para o tratamento dessas lesões, já que nos permite realizar ressecções amplas minimizando os riscos de sequelas neurológicas.

Primeiro Caso

Paciente de 58 anos nos consulta por visão dupla e dores de cabeça. Na Ressonância Magnética, observamos uma lesão da base do crânio, no clivus alto, que em seu crescimento intracraniano desloca a hipófise superiormente, erode o osso e se aloja anterior ao tronco encefálico. Realiza-se uma cirurgia endoscópica endonasal com bom resultado e ressecção total da lesão. A anatomia patológica confirma o diagnóstico de Cordoma de Clivus.

Como se pode observar no vídeo da cirurgia, a endoscopia endonasal permite ressecar tumores da base do crânio e obter imagens de alta definição das estruturas cerebrais normais, imprescindíveis para a correta ressecção cirúrgica.

Segundo Caso

Paciente de 23 anos é encaminhado ao nosso serviço por apresentar um tumor da base do crânio que compromete o tronco encefálico. A Ressonância Magnética evidencia tumor compatível com Cordoma de Clivus, que comprime o tronco cerebral e o invade parcialmente. Clinicamente, o paciente apresentava visão dupla, dismetria nos 4 membros, com alteração para a marcha e para realizar movimentos finos com as mãos. Realiza-se ressecção endoscópica total com bom resultado. O paciente intercorre com fístula liquórica, a qual é solucionada com um novo fechamento endoscópico da mesma. O paciente, aos 6 meses, recupera totalmente os sintomas neurológicos e pode levar uma vida completamente normal.

Terceiro Caso

Por último, queremos exemplificar nossa experiência com um caso de Cordoma de Clivus Gigante. Um paciente de 30 anos chega à consulta por cefaleia crônica relacionada a manobras de Valsalva ou ao exercício, disfonia e distúrbios deglutórios. As imagens evidenciam tumor gigante da base do crânio com grande extensão intracraniana e compressão do tronco. A cirurgia endoscópica endonasal nos permite ressecar grandes volumes tumorais da base do crânio, já que o próprio tumor nos gera o espaço para realizar sua ressecção, deslocando estruturas nobres como os nervos cranianos e o tronco cerebral. Foi realizada uma cirurgia endoscópica endonasal estendida para realizar a ressecção mais ampla possível. Felizmente, obtivemos uma boa ressecção sem complicações, como evidenciado no vídeo cirúrgico e nas imagens pós-operatórias. O paciente teve uma muito boa recuperação dos seus sintomas e continua em acompanhamento com imagens periódicas.

Atualmente, a cirurgia da base do crânio é realizada por equipes de neurocirurgiões treinados tanto na cirurgia convencional quanto na cirurgia endoscópica endonasal, com o objetivo de tomar as melhores decisões e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com essas patologias.

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