Os Cordomas são tumores raros que se originam de restos embrionários da notocorda. São tumores localmente agressivos, recidivantes e invadem tanto o tecido ósseo quanto as partes moles. A natureza biológica dos cordomas faz com que sejam tumores centrais e de linha média, mais frequentemente na base do crânio e no sacro. Os sintomas dependerão da localização e, nesta descrição, vamos nos concentrar naqueles situados na base do crânio.
A origem está no tecido ósseo do clivus, e seu crescimento pode ser tanto para fora do crânio, em direção aos seios paranasais, faringe, músculos paravertebrais ou às primeiras vértebras cervicais, quanto para dentro do crânio, envolvendo nervos cranianos ou tronco cerebral. Clinicamente se apresentam com cefaleia, dor cervical, visão dupla, distúrbios na movimentação da língua, alterações deglutórias, disfonia, instabilidade da marcha, etc.
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica a mais ampla possível e, em seguida, avaliar o tratamento radioterápico adjuvante. A abordagem endoscópica endonasal permite alcançar a base do crânio e expor o tumor de forma direta, evitando mobilizar o cérebro ou os nervos cranianos por meio de um acesso minimamente invasivo. Atualmente é a abordagem de escolha para o tratamento dessas lesões, já que nos permite realizar ressecções amplas minimizando os riscos de sequelas neurológicas.




