Los Cordomas son tumores infrecuentes que se generan de restos embrionarios de la notocorda. Son tumores localmente agresivos, recidivantes e invaden tanto el tejido óseo como las partes blandas. La naturaleza biológica de los cordomas hace que sean tumores centrales y de línea media, más frecuentemente en la base del cráneo y en el sacro. Los síntomas van a depender de la ubicación y en esta descripción nos vamos a enfocar en aquellos situados en la base del cráneo.
El origen es en el tejido óseo del clivus y su crecimiento puede ser tanto hacia fuera del cráneo, en dirección a los senos paranasales, faringe, músculos paravertebrales o las primeras vértebras cervicales, como hacia dentro del cráneo involucrando nervios craneanos o tronco cerebral. Clínicamente se presentan con cefalea, dolor cervical, visión doble, trastornos en la movilización de la lengua, alteraciones deglutorias, disfonía, inestabilidad de la marcha, etc.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más amplia posible y luego evaluar el tratamiento radiante adyuvante. El abordaje endoscópico endonasal permite alcanzar la base del cráneo y exponer el tumor en forma directa evitando movilizar el cerebro o los nervios craneanos mediante un acceso mínimamente invasivo. Actualmente es el abordaje de elección para el tratamiento de estas lesiones ya que nos permite realizar resecciones amplias minimizando los riesgos de secuelas neurológicas.




