Estesioneuroblastoma o Neuroblastoma olfatorio
noviembre 7, 2018
Craneofaringiomas
diciembre 31, 2018Adenomas Hipofisarios
Adenomas Hipofisarios
Los adenomas hipofisarios son tumores benignos y de crecimiento lento originados en las células de la adenohipófisis. Los clasificamos en tumores ¨No Funcionantes¨ cuando no secretan ninguna hormona y ¨Funcionantes¨ cuando secretan hormonas biológicamente activas.
Adenoma no funcionante
Los tumores ¨No Funcionantes¨ generan síntomas por efecto de masa a estructuras adyacentes, como por ejemplo, déficit visual y visión doble. Los tumores ¨Funcionantes¨ son los responsables de la Acromegalia por aumento de la hormona de crecimiento y la Enfermedad de Cushing por exceso de cortisol.
El tratamiento de primera línea para tumores funcionantes y no funcionantes es el tratamiento quirúrgico endoscópico endonasal, excepto para los Prolactinomas, que la primera opción es medicamentosa.
El desarrollo de las técnica endoscópica endonasal permite realizar el tratamiento quirúrgico con una excelente visualización de la base de cráneo para mejorar los límites de resección.
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- La resonancia magnetica nuclear evidencia tumor selar y supraselar no funcionante en una paciente que consulta por déficit visual campimétrico progresivo. El tratamiento de elección en éste tipo de tumores es la resección quirúrgica total.
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- Podemos visualizar el corredor que nos ofrecen las fosas nasales para llegar a la silla turca donde se originan los adenomas hipofisarios. A la izquierda cornete medio, a la derecha tabique nasal, al centro y en profundidad visualizamos la silla turca agrandada por el tumor.
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- Al progresar el endoscopio visualizamos a silla turca aumentada de tamaño al detalle.
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- Luego de la resección ósea de las paredes anterior e inferior de la silla turca, se expone la duramadre que recubre al tumor que se encuentra a presión.
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- Al realizar la apertura dural vemos cómo el tumor comienza a salir de la región selar, protruyendo hacia el seno esfenoidal y fosas nasales.
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- Vista final luego de la resección total del adenoma. Nótese como la visión endoscópica permite visualizar la correcta resección tumoral.
Enfermedad de Cushing
La Enfermedad de Cushing es provocada por un adenoma hipofisario que estimula la hipersecreción de cortisol endógeno. El síndrome clínico que es típicamente caracterizado por obesidad central, cara redondeada, debilidad muscular, hipertensión arterial, diabetes y estrías rojo vinosas. Para realizar el diagnóstico endocrinológico nos valemos de pruebas de laboratorio específicas y el microadenoma hipofisario suele ser detectado en la Resonancia Magnética Nuclear. El tratamiento de primera línea es el quirúrgico y contamos como segunda linea el tratamiento hormonal y la radiocirugía.
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- La resonancia magnética nuclear evidencia microadenoma de 2mm lateralizado a la derecha de la glándula hipofisaria y en contacto con arteria carótida interna derecha, en una paciente con diagnóstico de Enfermedad de Cushing.
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- Imagen endoscópica intraoperatoria donde se evidencia microadenoma lateralizado y glándula hipofisaria normal.
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- Luego de la resección total del microadenoma se evidencia cavidad vacía y la glándula hipofisaria respetada.
Las imágenes de alta calidad por resonancia nos permiten evidenciar microadenomas pequeños, y luego gracias a la excelente visualización que nos brinda la técnica quirúrgica endoscópica, podemos realizar resecciones efectivas y precisas.
Acromegalia
La acromegalia es una enfermedad causada por un adenoma hipofisario que secreta excesivamente Hormona de Crecimiento y estimula el aumento de factores de crecimiento periféricos como IGF-1.
Clínicamente se observa un crecimiento excesivo de los tejidos, aumento del tamaño de las manos y pies, aumento del volumen de la lengua y rasgos faciales típicos. Los pacientes se quejan de dolores articulares, síndrome de túnel carpiano bilateral, sudoración, cefalea y trastornos visuales. Se encuentran también cambios metabólicos importantes como Diabetes tipo 2 e Hipertensión arterial.
El diagnóstico endocrinológico se realiza con el dosaje de la Hormona de Crecimiento, la IGF-1 y la Curva de Tolerancia Oral a la Glucosa. Luego realizamos la Resonancia Magnética Nuclear para evidenciar el adenoma hipofisario responsable de la enfermedad.
El mejor tratamiento que podemos ofrecer es la resección quirúrgica, dependiendo de la ubicación del adenoma evaluamos la chance de curación bioquímica. Luego contamos con los tratamientos hormonales y radiocirugía para aquellos tumores residuales, recidivantes o agresivos.
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- RMN evidencia adenoma hipofisario que lateraliza glándula hacia le derecha, invasion parcial de seno cavernoso izquierdo y alcanza via óptica.
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- En esta resonancia observamos cómo el adenoma en su crecimiento desplaza y glándula hacia la periferia.
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- RMN evidencia adenoma hipofisario en región selar.
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- Visión endoscópica endonasal de la exposición dural de la silla turca.
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- Luego de la apertura dural evidenciamos el adenoma selar.
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- Avanzada la disección observamos como el tumor comienza a salir de la región selar.
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- Adenoma hipofisario completamente fuera de la silla turca.
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- Luego de la resección total revisamos el sitio quirúrgico y observamos el correcto descenso de la glándula hipofisaria principalmente a la derecha como nos mostraban las resonancias.
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- Reconstruimos el defecto en la base del cráneo con el flap nasoseptal para minimizar los riesgos de fístula de líquido cefalorraquídeo.
Apoplejía Hipofisaria
Bajo éste término se conoce al infarto isquémico o hemorrágico de la glándula hipofisaria que se presenta con síntomas endocrinológicos y neurológicos agudos. La destrucción de la glándula genera alteraciones hormonales siendo el déficit de cortisol el que debemos suplementar de urgencia. El aumento rápido del contenido selar genera compresión de la vía óptica y del seno cavernoso generando disminución de la agudeza visual y visión doble. Cuando el déficit neurológico se establece en forma brusca y progresiva, la descompresión quirúrgica puede mejorar rápidamente los síntomas compresivos.
Podemos ejemplificar con un caso de una paciente en tratamiento crónico con anticoagulantes por una patología cardíaca, quién sufre un súbito dolor de cabeza acompañado de disminución de la agudeza visual y visión doble.
Adenomas Invasores
Los Adenoma Hipofisarios, son en su gran mayoría, tumores que se desarrollan en la silla turca y se extienden a la cisterna supraselar respetando barreras anatómicas normales. Podemos hallar en un porcentaje menor, adenomas que invaden estructuras vecinas sin respetar los límites regionales. Éstos tumores comienzan destruyendo los planos durales y óseos de la base de cráneo para conformar tumores agresivos localmente. Los sitios más frecuentemente alcanzados son: seno cavernoso, seno esfenoidal, clivus, base de cráneo anterior, cono orbitario, fosas nasales, senos etmoidales, fosa media, fosa infratemoral, etc…
Clínicamente se presentan por déficits hormonales, síntomas por compresión neural como déficit visual, visión doble, ptosis palpebral, síntomas por efecto de masa como obstrucción nasal, epistaxis, hiposmia o síntomas invasores como la fístula de líquido cefalorraquídeo.
Los estudios por imágenes demuestran tumores de la base de cráneo que invaden ya mencionadas regiones y se prestan al diagnostico diferencial con tumores agresivos de la base de cráneo como los carcinomas indiferenciados, estesioneuroblastomas, rabdomiosarcomas, linfomas, carcinoma neuroendócrino, tumores óseos de células gigantes, etc…
El tratamiento de elección de estos tumores, pese al gran volumen tumoral, es la resección endoscópica endonasal, ya que nos permite alcanzar todas las regiones nombradas por un único acceso, sin necesidad de realizar otra cirugía abierta.
Adenomas Gigantes
Los adenomas hipofisarios, en su gran mayoría, son tumores benignos de crecimiento lento. El aumento gradual y paulatino del volumen tumoral hace que las estructuras neurales se vayan lateralizando lentamente pudiendo alcanzar diámetros mayores a 4cm, denominándose Adenomas Gigantes.
Clínicamente se presentan con alteraciones en los ejes hormonales y síntomas por efecto de masa como disminución de la agudeza visual, hemianopsias, amaurosis, visión doble, hidrocefalia, etc.
Actualmente, aunque los adenomas sean gigantes, el tratamiento de elección en más del 98% de los casos es el endoscópico endonasal extendido. Lógicamente requieren un abordaje más amplio a la base del cráneo, una resección extensa de la lesión voluminosa y una reconstrucción de la base debido al espacio que queda luego de la resección. El abordaje endoscópico endonasal continua siendo el más seguro cuando se compara con craneotomías abiertas, ya que no se expone el cerebro directamente y se realiza la resección del voluminoso tumor sin movilización del tejido cerebral.
Podemos ejemplificar con el caso de un paciente de 56 años con panhipopituitarismo y una franca disminución de la agudeza visual al cual se le diagnostica un tumor gigante hipofisario.
