Cordomas

Los Cordomas son tumores infrecuentes que se generan de restos embrionarios de la notocorda. Son tumores localmente agresivos, recidivantes e invaden tanto el tejido óseo como las partes blandas. La naturaleza biológica de los cordomas hace que sean tumores centrales y de linea media, más frecuentemente en la base del cráneo y en el sacro. Los síntomas van a depender de la ubicación y en esta descripción nos vamos a enfocar en aquellos situados en la base del cráneo.

El origen es en el tejido óseo del clivus y su crecimiento puede ser tanto hacia fuera del cráneo, en dirección a los senos paranasales, faringe, músculos paravertebrales o las primeras vértebras cervicales, como hacia dentro del cráneo involucrando nervios craneanos o tronco cerebral. Clínicamente se presentan con cefalea, dolor cervical, visión doble, trastornos en la movilización de la lengua, alteraciones deglutorias, disfonía, inestabilidad de la marcha, etc..

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más amplia posible y luego evaluar el tratamiento radiante adyuvante. El abordaje endoscópico endonasal permite alcanzar la base del cráneo y exponer el tumor en forma directa evitando movilizar el cerebro o los nervios craneanos mediante un acceso mínimamente invasivo. Actualmente es el abordaje de elección para el tratamiento de estas lesiones ya que nos permite realizar resecciones amplias minimizando los riesgos de secuelas neurológicas.

Primer Caso

Paciente de 58 años nos consulta por visión doble y dolores de cabeza. En la Resonancia Magnética Nuclear observamos una lesión de la base del cráneo, en el clivus alto, que en su crecimiento intracraneano desplaza la hipófisis hacia superior, erosiona el hueso y se aloja anterior al tronco encefálico. Se realiza una cirugía endoscópica endonasal con buen resultado y resección total de la lesión. Anatomía patológica confirma el diagnóstico de Cordoma de Clivus.

Como se puede observar en el video de la cirugía, la endoscopía endonasal permite resecar tumores de la base del cráneo y obtener imágenes de alta definición de las estructuras cerebrales normales imprescindibles para la correcta resección quirúrgica.

Segundo Caso

Paciente de 23 años es referido a nuestro establecimiento por presentar un tumor de base de cráneo que compromete tronco encefálico. Resonancia Magnética Nuclear evidencia tumor compatible con Cordoma de Clivus que comprime tronco cerebral y lo invade parcialmente. Clínicamente el paciente padecía de visión doble, dismetría con los 4 miembros con alteración para la marcha y para realizar movimientos finos con las manos.

Se realiza resección endoscópica total con buen resultado. El paciente intercurre con fístula de líquido cefalorraquideo la cual se soluciona con un nuevo cierre endoscópica de la misma. El paciente a los 6 meses recupera totalmente los síntomas neurológicos y puede desarrollar vida completamente normal.

Tercer Caso

Por último queremos ejemplificar nuestra experiencia con un caso de Cordoma de Clivus Gigante. Un paciente de 30 años nos llega a la consulta por cefalea crónica que se relaciona con maniobras de Valsalva o el ejercicio, disfonía y trastornos deglutorios. Las imágenes evidencian tumor gigante de la base del cráneo con gran extensión intracraneana y compresión de tronco. La cirugía endoscópica endonasal nos permite resecar grandes volúmenes tumorales de la base del cráneo ya que el mismo tumor nos general el espacio para realizar su resección desplazando estructuras nobles como los nervios craneanos y el tronco cerebral.

Se realizó una cirugía endoscópica endonasal extendida para realizar la resección más amplia posible. Afortunadamente obtuvimos una buena resección sin complicaciones como se evidencia en el video quirúrgico y en las imágenes postoperatorias. El paciente tuvo una muy buena recuperación de sus síntomas y continua controles con imágenes periódicas.

En la actualidad, la cirugía de base de cráneo se realiza por equipos de neurocirujanos entrenados tanto en la cirugía convencional como en la cirugía endoscópica endonasal, con el objetivo de tomar las mejores decisiones y mejorar la calidad de vida de pacientes con éstas patologías.